Esclerodermia

La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad muy poco frecuente, en la cual el sistema de defensas (sistema inmunológico) ataca a los tejidos sanos del propio organismo, como por ejemplo la piel y múltiples órganos internos.

Si bien puede afectar a personas de todas las edades y de ambos sexos, se observa con mayor frecuencia  en mujeres entre los 30-50 años. 

Sus síntomas están causados principalmente por acumulación de colágeno en los tejidos del cuerpo y alteraciones de los pequeños vasos sanguíneos (vasculopatía).

Existe un endurecimiento (esclerosis) de la piel de grado variable. Según el compromiso de la piel, los estudios de laboratorio y los órganos que afecte,  podemos identificar sus dos tipos más frecuentes:

1. Esclerosis sistémica limitada: el compromiso cutáneo típicamente se encuentra limitado a manos, pies y rostro, se asocia a depósitos de calcio debajo de la piel, trastornos circulatorios de las manos y pies (fenómeno de Raynaud https://sad.org.ar/fenomeno-de-raynaud/ ), dificultad para tragar (deglución) e hipertensión arterial pulmonar.
   
   
2. Esclerosis  sistémica difusa: el compromiso cutáneo se extiende desde las manos y pies hacia el resto de la piel, incluyendo el tronco. Afecta con mayor frecuencia órganos internos principalmente pulmón, riñones y aparato digestivo. 

El diagnóstico temprano y el seguimiento por un equipo de salud especializado, son fundamentales y  pueden mejorar significativamente la calidad de vida de las personas afectadas.

No se conocen las causas que provocan la esclerosis sistémica. Las hipótesis son variadas y se encuentran entre ellas factores genéticos, inmunológicos, ambientales e infecciosos:

• Si algún integrante de la familia ya tiene la enfermedad (predisposición genética), entonces el riesgo de padecerla aumenta 12 veces en comparación con la población normal.
• La autoinmunidad (es decir, cuando las defensas afectan al propio individuo), es central en su desarrollo.
• Varias infecciones virales fueron asociadas como citomegalovirus, parvovirus B19, HPV y también infecciones no virales como toxoplasmosis.
• Por último, toxinas ambientales fueron relacionadas como causantes de la enfermedad.

En la piel su presentación es variada, los signos más frecuentes son: 

• Aumento del grosor y endurecimiento de la piel (esclerosis) con aspecto tenso y brillante.
• Pérdida del vello y glándulas sudoríparas  y sebáceas.
• Hiperpigmentación de la piel (más oscura) o hipopigmentada (más clara).
• En el rostro la piel se podrá ver tensa, con disminución de las arrugas de expresión.
• Rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos y antebrazos.
• Los dedos de las manos y pies se pueden tornar azulados o blancos y presentar dolor en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud). 
• Ulceraciones (lastimaduras) en la punta de los dedos de manos y pies.
• Arañitas vasculares (telangiectasias) en manos, dedos, cara, labios y mucosa oral.
• Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel (calcinosis), que pueden despedir una sustancia blanca que luce como pasta dental.

Como se trata de una enfermedad multisistémica (es decir, que puede afectar muchos órganos a la vez), en la siguiente tabla resumimos los especialistas que le podrán ayudar y, en conjunto, coordinarán su seguimiento y opciones de tratamiento. 

Medicamentos

No existe un medicamento que pueda curar la esclerodermia. Pero hay medicamentos que pueden ayudar a controlar los síntomas  y prevenir las complicaciones. Dependiendo del tipo de compromiso que presente, su médico puede recomendar:

Tratar cambios en la piel

• Las cremas pueden ayudar a reducir las molestias en la piel.
• La fototerapia (tratamiento con luz ultravioleta) en algunos casos ayuda a mejorar la tensión en la piel. 
• En casos de compromiso extenso su médico puede recomendarle medicación por vía oral como corticoides o inmunosupresores.

Mejorar la circulación 

El fenómeno de Raynaud y los episodios de falta de irrigación sanguínea en diferentes órganos, pueden mejorar con medicación para la presión arterial o la hipertensión pulmonar, como por ejemplo Nifedipina, Sildenafil, Bosentan entre otros. 

Mejorar síntomas digestivos 

• Para reducir la hinchazón, diarrea y estreñimiento, existen medicamentos que favorecen el movimiento de los alimentos a través de los intestinos.
• La medicación para reducir el ácido del estómago como el Omeprazol y otros similares, ayudan a aliviar el ardor estomacal.

Compromiso general 

Los medicamentos que modulan el sistema de defensas, pueden ayudar a reducir los síntomas de la esclerodermia y retardar, en algunos casos, el avance de la enfermedad. Ejemplos de estos son el Metotrexato, la Ciclofosfamida, el Mofetil  Micofenolato o el trasplante de células hematopoyéticas.

Recomendaciones adicionales

• Vacunarse contra la gripe y la neumonía puede ayudar a proteger los pulmones dañados por la esclerodermia.
• Abstenerse del tabaco y la cafeína
• Manejar el dolor y mejorar la fuerza y ​​movilidad con terapia física, también pueden ser de utilidad.

Cirugía

Utilizado como último recurso, las opciones quirúrgicas para las complicaciones de la esclerodermia pueden utilizarse ante sintomatología grave o compromiso de vida.

En la actualidad existen medicamentos nuevos, en vías de desarrollo, para el tratamiento de la esclerosis sistémica.

Toda medicación que se use ya sea en forma tópica (aplicación sobre piel)  o sistémica (vía oral o endovenosa) es plausible de provocar eventos adversos. Estos por lo general dependen de la dosis administrada, el tiempo de uso y las características físicas de cada persona. 

A continuación detallaremos los eventos adversos más comunes dentro de los distintos grupos de medicamentos que se usan con más frecuencia:

• Vasodilatadores: vómitos, diarrea, cefaleas, caída de la presión arterial con consecuente pérdida de conocimiento 
• Inmunomoduladores: mareos, fatiga, vómitos, diarrea, cefaleas, toxicidad hepática, disminución de las plaquetas, de los glóbulos rojos y/o blancos; falla en la función ovárica o testicular, malformaciones fetales.
• Antiinflamatorios: náuseas, vómitos, cefalea, aumento de la presión arterial, presión alta en el ojo, debilitamiento de los huesos, retención de líquidos e hinchazón, cambios de humor, piel delgada o moretones, alteraciones hormonales.

Toda medicación puede producir alergia en forma de rash cutáneo, edema de glotis o alergia generalizada ( anafilaxia).

Como la enfermedad afecta principalmente a mujeres en edad fértil, si se está planeando un embarazo, es muy importante que su médico esté al tanto. De ese modo, podrá darle las recomendaciones adecuadas, informar sobre posibles dificultades que se presenten y asesorar sobre el equipo de salud que tenga más experiencia para llevar a buen término el embarazo.