Dermatosis ampollares autoinmunes: Penfigoide de las mucosas

El penfigoide de las mucosas (también llamado penfigoide cicatrizal), afecta principalmente las mucosas (como el interior de la boca, conjuntiva ocular, genitales, faringe, esófago y laringe). Con menor frecuencia se encuentra afectada la piel. 

En esta entidad se produce formación de ampollas y erosiones (llagas superficiales) que evolucionan dejando cicatrices (de ahí el nombre de la enfermedad). Según la localización, estas cicatrices pueden producir alteraciones que afectan la funcionalidad del órgano lesionado. Las localizaciones son clasificadas en zonas de bajo riesgo (mucosa oral y piel) y zonas de alto riesgo (conjuntiva ocular, faringe, esófago, laringe, mucosa genital y uretral). En las primeras, las cicatrices no afectan en forma significativa la función, mientras que las cicatrices en localizaciones de alto riesgo alteran la función del sitio afectado produciendo complicaciones con un alto impacto en la calidad de vida del paciente.

La localización ocular de la enfermedad ( Penfigoide cicatrizal ocular) merece un comentario aparte por ser la localización de alto riesgo más frecuente. Puede presentarse como única localización o formar parte de un cuadro extendido. La enfermedad ocular debuta habitualmente con un cuadro de conjuntivitis crónica (muchas veces diagnosticada como “alérgica”), o bien con sequedad ocular (“ojo seco”). En esta instancia es fundamental realizar una biopsia y estudio histopatológico de la conjuntiva con técnicas especiales que permiten detectar la presencia de los anticuerpos mencionados anteriormente, para confirmar la enfermedad.

Es muy importante realizar un diagnóstico temprano para evitar las secuelas.

Es el médico especialista quien hará el diagnóstico en base a las manifestaciones clínicas junto a una biopsia de piel o mucosa para histopatología e inmunofluorescencia. 

El tratamiento dependerá de los antecedentes personales del paciente, la localización de la enfermedad y la severidad del cuadro. Si la enfermedad compromete una localización de alto riesgo, deberá ser indicado un tratamiento inmunosupresor sistémico, ya sea por vía oral o endovenosa.

Esta enfermedad es de abordaje interdisciplinario, interviniendo habitualmente diferentes especialistas como oftalmólogos, dermatólogos o bien inmunólogos con experiencia en el tema.