Dermatomiositis

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria crónica en la cual el sistema de defensas (sistema inmunológico) ataca al propio organismo. Se manifiesta en la piel y puede comprometer diferentes órganos y sistemas como los músculos, los vasos sanguíneos, las articulaciones, el esófago y los pulmones.
Puede afectar tanto a niños como a adultos. Se observa con mayor frecuencia después de los 40 años, y cuando se presenta en la infancia, ocurre entre los 5 y 12 años de edad.
Es poco frecuente y aparece en aproximadamente 10 personas por cada 1.000.000 de habitantes.

Si bien las causas de la dermatomiositis se desconocen, hay factores que se pueden relacionar con la aparición de la enfermedad que pueden ser hereditarios, del medio ambiente o estar relacionados con el sistema inmunológico.
Los factores hereditarios tienen que ver con alteraciones en los genes que ocasionarán, entre otras cosas, modificaciones en el sistema inmunológico que son las responsables de provocar daño en los diferentes órganos.
Los factores ambientales como el sol, el consumo de ciertos medicamentos, las infecciones y los hábitos tóxicos, estarían también relacionados a los mecanismos que provocan la enfermedad o que la pueden empeorar (cuadro 1).

Cuadro 1.Factores relacionados al inicio o empeoramiento de la dermatomiositis

Los síntomas más comunes son la debilidad muscular y la erupción en la piel.
La debilidad muscular suele comenzar con dificultad para realizar tareas habituales como peinarse, levantarse de la silla sin ayuda ó cambios en la voz. En algunos casos esto se percibe de forma similar a la sensación de haber realizado ejercicio físico intenso.
Las manifestaciones en la piel pueden aparecer antes, durante ó después de la afectación muscular, como:

• manchas rosado-violáceas, con relieve, que se localizan sobre los nudillos
  de las manos (Foto Nº 1)

• manchas rosadas o violáceas sobre los brazos y las piernas, incluyendo
  los codos y las rodillas.
• coloración rosada-violácea, de ambos párpados superiores y con menor
  frecuencia de los inferiores y de la piel que rodea los ojos (erupción en
  heliotropo) (Foto Nº 2). Es uno de los rasgos más característicos en la
  piel. Sin embargo, a veces sólo se presenta con hinchazón alrededor de
  los ojos, sin cambios en la coloración.

• coloración rosada-violácea en el cuello y la espalda. A veces se extiende
  hasta los brazos (Signo del chal) (Foto Nº 3).

• enrojecimiento y afinamiento de la piel que se localiza en la parte inferior y anterior del cuello y superior del pecho (Signo de la V) (Foto Nº 4).

• manchas rosado-violáceas en caderas y porción superior de los muslos, que puede presentar forma de red.
• sensibilidad especial aumentada a la radiación solar.
• picazón: es muy frecuente, suele ser intensa y muy molesta .
• placas rosadas y descamativas en cuero cabelludo. Puede estar asociada a la caída del pelo.
• engrosamiento de las cutículas y pequeñas hemorragias y/o vasos sanguíneos dilatados en la piel que rodea a las uñas.
• depósitos de calcio debajo de la piel

En la dermatomiositis puede haber también fiebre y pérdida de peso. Además, pueden agregarse compromiso de otros órganos:

• Pulmón: dificultad para respirar
• Articulaciones inflamadas: dolores e hinchazón
• Corazón: palpitaciones y cansancio
• Esófago: dificultad para tragar

Cuando se sospecha una dermatomiositis, en general se requiere de un equipo de médicos de diferentes especialidades para confirmar el diagnóstico.
Los estudios que se deben realizar cambian de acuerdo a la necesidad de cada caso:

• Análisis de sangre: es útil para evaluar la magnitud del compromiso de la
  enfermedad y luego para controlar la respuesta al tratamiento.
• Video capilaroscopia: es un estudio que consiste en la visualización de los
  vasos de los pliegues de las uñas y se utiliza para evaluar los cambios que
  ocurren en la zona de las cutículas.
• Electromiografía: este estudio sirve para detectar el daño muscular.
• Resonancia magnética: es útil para comprobar la enfermedad del músculo
  en pacientes que no presentan debilidad.
• Trago de bario: permite valorar la alteración del tubo digestivo cuando hay
  dificultad para tragar.
• Biopsia de músculo: ayuda a confirmar el diagnóstico y diferenciar otras
  causas de inflamación muscular.
• Biopsia de piel: es útil para diferenciar a la dermatomiositis de otras
  enfermedades.

Luego de haberse llegado al diagnóstico y comenzado el tratamiento, es muy importante realizar los controles con la frecuencia que le indique su médico para poder evaluar la respuesta al tratamiento. Este acompañamiento permitirá reducir y/o resolver los síntomas y mejorar su calidad de vida.

Habitualmente el diagnóstico, tratamiento y control de los pacientes con dermatomiositis es realizado por un equipo de especialistas, principalmente dermatólogo s y reumatólogos.

Se recomienda además que los pacientes tengan al día sus controles clínicos, ginecológicos y/o urológicos.

En algunos casos, el médico podrá recomendar también hacer una consulta con profesionales de otras especialidades como neumonología, cardiología y gastroenterología.

Así como ocurre en otras enfermedades, en la DM es importante empezar el tratamiento en forma temprana. Los tratamientos deben ser indicados y supervisados por un médico.

Los cuidados indicados habitualmente incluyen:

Cuidados generales:

• Reposo
• Nutrición adecuada
• Se aconseja el acompañamiento psicológico y/o emocional por ser una herramienta importante para lograr una mejor adaptación al tratamiento y seguimiento.

Cuidados de la piel

• Cremas humectantes y antiinflamatorias
• Protección solar: esta resulta fundamental. Para leer más haz click: (enlace)

Tratamientos

El tratamiento inicial suele incluir medicación con corticoides, acompañado de otros remedios que regulan el sistema inmunitario (hidroxicloroquina, metotrexate, mofetil micofenolato, azatioprina). En aquellos casos que no mejoran con estos medicamentos, se puede utilizar inmunoglobulina endovenosa.

Se reservan los medicamentos llamados “biológicos” (por ejemplo: rituximab o abatacept) para los casos más severos o que no respondieron a los tratamientos anteriores.

Existen una serie de recomendaciones adicionales para los pacientes con DM:

• Acompañar el tratamiento con suplemento de calcio y vitamina D: para prevenir la osteoporosis en pacientes tratados con corticoides orales.
• Realizar terapia física y rehabilitación kinesiológica: para prevenir contracturas y limitación en la movilidad articular.
• Abandonar el hábito de fumar.
• Evaluar iniciar una dieta hiperproteica controlada por un nutricionista.
• Prevenir el pasaje de alimentos y líquidos hacia el pulmón. En los pacientes con debilidad muscular de los músculos de la garganta esto se puede lograr elevando la cabecera de la cama, utilizando espesantes en las comidas y en los casos severos, con la alimentación mediante una sonda nasogástrica. Es importante que si aparece tos al comer se realice una consulta al médico.

Además es recomendable que los pacientes realicen controles frecuentes, sobre todo durante el primer año desde el diagnóstico, ya que la dermatomiositis puede asociarse a otros problemas de salud que deben ser detectados de forma precoz; y estén atentos a la aparición de otras manifestaciones para consultar de forma rápida.

Las mujeres con dermatomiositis pueden buscar un embarazo. Es muy importante que antes de hacerlo lo conversen con el médico que realiza el seguimiento para que éste pueda aconsejarle sobre la planificación del mismo o, de ser necesario, darle algunas recomendaciones sobre los cuidados y el tratamiento.